Cos'è la sindrome dell'uomo rigido che ha colpito Celine Dion

Cos'è la sindrome dell'uomo rigido che ha colpito Celine Dion

Nel 2022 la cantante premio Oscar Celine Dion ha rivelato ai suoi fan in una diretta social di essere stata colpita dalla sindrome dell’uomo rigido. In cosa consiste questa malattia e cosa c’è da sapere?

Come si legge su Hopkins Medicine la “stiff person syndrome” (ovvero sindrome dell’uomo rigido) è una malattia rara neurologica autoimmune, che interessa potenzialmente fino a 2 persone su un milione, in particolare le donne. I sintomi variano da persona a persona - tanto che si parla di “spettro” - e colpisce solitamente uomini e donne tra i 40 ai 50 anni - sebbene anche alcuni bambini e anziani non ne vengano risparmiati.

Esistono diversi tipi di sindrome dell’uomo rigido, ovvero:

• classica, perché contempla i sintomi più frequenti;
• parziale, in cui i sintomi sono legati di solito a una sola parte del corpo;
• plus, che si accompagna a una disfunzione cerebrale.

Le cause

Non si conoscono le esatte cause della sindrome: trattandosi di una malattia autoimmune si scatena quando il sistema immunitario inizia ad attaccare cellule e tessuti sani. In questo caso ci sono degli anticorpi che bloccano alcuni segnali nervosi o impediscono alle cellule nervose di funzionare correttamente. C’è inoltre sovente comorbidità con il diabete di tipo 1, l’anemia perniciosa, la vitiligine, oppure anche disturbi della tiroide e cancro (che viene detto paraneoplastico).

I sintomi

Come detto, i sintomi possono variare in base agli individui, ma il più comune, il “sintomo spia” è la rigidità/contrazione muscolare, in corrispondenza di gambe e schiena (ma talvolta anche addome, braccia, collo e viso), accompagnata da spasmi dolorosi a intermittenza. Per qualcuno la sindrome causa anche andatura instabile, sdoppiamento della vista, confusione verbale, respiro corto o mozzo, ansia, mancanza di coordinazione, modifiche nell’allineamento della colonna vertebrale. I sintomi, è stato notato, potrebbero essere “attivati” da emozioni negative, come la paura, dallo stress o dalle basse temperature.

Le cure

Non esiste una cura per guarire dalla sindrome dell’uomo rigido, ma esistono delle terapie per convivere con la condizione e tenere sotto controllo i sintomi. La diagnosi avviene a partire dalla propria storia medica insieme ad alcuni esami, cioè:

• esame del sangue e simili per la verifica degli anticorpi;
• elettromiografia, che consente di valutare se le funzioni cerebrali sono corrette;
• test di imaging per escludere malattie o condizioni con sintomi simili.

Per tenere sotto controllo i sintomi, è possibile che vengano prescritti farmaci contro gli spasmi e il dolore (come rilassanti muscolari) e contro l’ansia (inibitori della ricaptazione della serotonina, spesso associati a terapia cognitivo-comportamentale), ma alcuni possono trovare sollievo anche nell’immunoterapia. È inoltre possibile che si venga indirizzati a un fisioterapista per svolgere degli esercizi appositi. Anche la terapia del calore, oltre che medicina e filosofia orientali - per esempio agopuntura, digitopressione e yoga - possono aiutare. Può essere utile, e lo è per tutte le malattie autoimmuni, condurre uno stile di vita sano.

L’aspettativa e la qualità della vita

Molte conseguenze della sindrome dell’uomo rigido possono influire negativamente sulla routine quotidiana, perché in alcuni casi le terapie possono durare tutta la vita (sebbene i sintomi siano spesso intermittenti), o ridurre la mobilità (richiedendo così l’utilizzo di una sedia a rotelle). Fortunatamente questa malattia non conduce in genere e direttamente alla morte, anche se in letteratura si annoverano casi di persone che, bloccate a livello addominale, sono state impossibilitate a respirare. La morte tuttavia può sopraggiungere per eventuali complicanze legate all’immobilità, come alcune infezioni.