Porfyria: Mikä Se On Ja Miten Sitä Hoidetaan
generic doctor image
Yhteenveto
Ryhmä perinnöllisiä verisairauksia, jotka johtuvat tiettyjen punasoluproteiineihin liittyvien kemikaalien kertymiseen. Tämä aiheuttaa voimakasta kipua vatsassa, rinnassa, jaloissa tai selässä, kouristuksia tai ripulia, pahoinvointia, oksentelua, verta virtsassa, sydämentykytystä ja korkeaa verenpainetta.
Oireet
Sillä ei ole oireita, mutta se voi sisältää vatsakipua, ihottumaa tai nahkojen tummenemista, verta virtsassa jne.
→ Yleiset hoitovaihtoehdot
→ Kysymyksiä lääkärillesi
Aiheuttajat
Yleensä geneettinen luonteeltaan, jotkut laukaisimet ovat sulfonamidit, jotkut kouristuslääkkeet, jotkut anestesiat jne.
Diagnoosi
Diagnoosi perustuu sairauden kyltteihin ja oireisiin.
→ Yleiset hoitovaihtoehdot
→ Lisätietoja
Faktat
- Hoidot voivat auttaa hallitsemaan tilaa, ei tunnettua parannuskeinoa
- Diagnosoinut lääketieteen ammattilainen
- Vaatii usein laboratoriokoetta tai kuvantamista
- Voi kestää useita vuosia tai olla elinikäinen
- Voi esiintyä lapsuudessa, mutta alkaa yleensä 20–40-vuotiaana
- Yleisempää naisilla
- Tietyt tyypit voivat olla vaarallisia tai hengenvaarallisia
- Perhehistoria voi lisätä todennäköisyyttä
- Kiireellistä lääkärinhoitoa suositellaan
Hoidot
Hoito riippuu porfyrian tyypistä. Porphyria luokitellaan oireiden vakavuuden perusteella.
Lääke
Biologisten: Auttaa tukahduttamaan porfyriinin tuotantoa.Akuutissa porfyriassa hemin-injektiot auttavat rajoittamaan porfyriinien tuotantoa.
Hemin
Ravintolisiä: - D-vitamiinin puutteen korjaaminen - Beetaroteeni vähentää valoherkkyysoireita
Vitamin D
Toimenpiteet
Phlebotomy: Sitä käytetään poistamaan punasoluja, jotka lopulta heikentävät kehon rautatasoa.
Ravitsemus
Syötävät elintarvikkeet:
- Elintarvikkeet, joissa on runsaasti hiilihydraatteja, kuten perunoita, riisiä, vehnää, papuja, herneitä, linssejä, maapähkinöitä ja maissia
- Elintarvikkeet, joissa on runsaasti liukoista kuitua, kuten riisileseitä, kauraleseitä, kaurapuuroa, papuja, herneitä, ohraa, sitrushedelmiä, mansikoita ja omenamassaa
Vältettävät elintarvikkeet:
- Rajoita ravinnon kolesteroliruokia, kuten munankeltuaisia ja täysmaitotuotteita
→ Kysymyksiä lääkärillesi
→ Lisätietoja